Klinik für Kinderchirurgie - Zentrum für Vasculäre Malformationen Eberswalde (ZVM)

Hämangiome sind gutartige Tumore, die etwa drei Prozent aller Neugeborenen entwickeln. Frühgeborene sind noch häufiger betroffen. Die Mehrzahl der Hämangiome sind harmlose rote kapilläre Tumore, die die Hautoberfläche oder die Haut und das Unterhautgewebe betreffen. Der Großteil der Hämangiome muss nicht behandelt werden. Befindet sich das Hämangiom an einer für die Funktion oder äußere Erscheinung ungünstigen Stelle (z. B. Augenlid, Augenhöhle, Gesicht, Ano-Genitale, Hand oder Fuß), sollte möglichst früh und konsequent therapiert werden. Das gilt auch bei ausgedehnten (segmentalen) Hämangiomen sowie bei Beteiligung innerer Organe oder der Atemwege.

Möglicherweise entstehen Hämangiome aus verirrten Stammzellen; die genaue Ursache oder mögliche genetische Störung ist nicht bekannt. Hämangiome sind entweder bei der Geburt bereits sichtbar oder entwickeln sich in den ersten Wochen der Neugeborenenperiode in der Haut und im Unterhautfettgewebe oder selten in inneren Organen als kapilläre, die kleinsten Blutgefäße betreffende, Tumore.

Hämangiome haben eine Wachstumsphase von sechs bis neun Monaten. Danach stagniert das Wachstum, sie werden blass-grau, um sich innerhalb weiterer sechs bis neun Monate zurück zu bilden. Sie können spurlos verschwinden, eine schlaffe unregelmäßige Haut hinterlassen oder als Narbengewebe zurückbleiben.

Die meisten Hämangiome sind Fokale (oder Lokale) Hämangiome. Sie treten an ein bis fünf Stellen der Haut und Unterhaut sowie selten z. B. in der Ohrspeicheldrüse (Parotis) auf und weisen das beschriebene Wachstums-, Stillstands- und Rückbildungsmuster auf. Hier kann der natürliche Zyklus aus Wachstum, Stillstand und Rückbildung abgewartet werden.

Segmentale Hämangiome erfassen ganze Abschnitte (Segmente) des Körpers, also z. B. Teile des Gesichts oder andere großflächige Stellen des Körpers. Sie haben oft eine längere Wachstumsphase bis zu zwei Jahren und können mit anderen Fehlbildungen wie z. B. dem PHACES-Syndrom einhergehen. Segmentale Hämangiome sind aufgrund der Ausdehnung und ihres Wachstumsverhaltens wesentlich destruktiver als Fokale Hämangiome.

Komplikationen bis hin zu Blindheit
Je nachdem, wo sie auftreten, können Hämangiome verschiedene Komplikationen verursachen. Die Oberfläche kann zu einer offenen Wunde werden (Ulzeration), aus der es auch bluten kann. Die Blutung ist meist nur schwach und durch äußeren Druck gut zu stoppen.

Hämangiome im Bereich der Augenlider und der Augenhöhle können den Augapfel unter Druck setzen, was zu einer Verformung führen kann. Das optische Bild wird verzerrt, es entsteht eine Hornhautverkrümmung. Darüber hinaus können Hämangiome den Lichteinfall für das Auge behindern, was schlimmstenfalls ein „Abschalten“ der Lichtverarbeitung im Gehirn mit daraus resultierender Blindheit verursachen kann. Hämangiome im Bereich des Kehlkopfes und der Luftröhre können den Luftweg einengen, was sich durch Geräusche bei der Atmung (Stridor) und verminderte Belastbarkeit äußert. In seltenen Fällen können Hämangiome in inneren Organen, vor allem der Leber, wachsen und durch ihren vermehrten Durchblutungsbedarf zu einer Überlastung des Herzens und Gedeihstörungen führen.

Verschiedene Therapieformen kommen einzeln oder kombiniert in Frage:

• Medikamentöse Therapie: Die Entdeckung der ausgezeichneten Wirksamkeit des Betablockers Propranolol 2008 hat die Behandlung von Hämangiomen geradezu revolutioniert. Während früher in schwierigen Fällen Cortison-Präparate notwendig waren – mit ihren bekannten häufigen Nebenwirkungen – kann heute fast immer darauf verzichtet werden. Auch Zytostatika wie Vincristin kommen immer seltener zum Einsatz. Propranolol wird über sechs bis zwölf Monate hinweg, selten länger, zweimal täglich oral verabreicht, in einer Dosis von zwei Milligramm pro Kilogramm Körpergewicht. Die Wirkung tritt bereits nach wenigen Tagen ein. Nebenwirkungen sind selten; im Zentrum für Vasculäre Malformationen wurden sie bisher nicht beobachtet. Eltern erhalten ein Merkblatt für sich und den Kinderarzt zur Erkennung eventueller Nebenwirkungen. Die Behandlung mit Propranolol beginnen wir während eines zweitägigen stationären Aufenthalts zur Überwachung des Patienten und Erkennung von Nebenwirkungen.
• Lasertherapie: Hämangiome können mit verschiedenen Lasersystemen behandelt werden. Ziel ist es, wachsendes Gewebe zu schädigen und die Rückbildungsphase zu beschleunigen.Der NeodymYAG-Laser wird für tiefere und oberflächliche Anteile eingesetzt und der GentleYAG-Laser sowie der Farbstoff-Laser  für oberflächliche Formen.
• Operative Entfernung: Trotz Propranolol- oder Lasertherapie gibt es Situationen, in denen die operative Entfernung eines Hämangioms notwendig ist. Dies betrifft Hämangiome um das Auge herum, große Hämangiome im Gesichts- oder Genitalbereich sowie Hämangiome mit Komplikationen wie Ulzerationen und Blutungen. Um die Folgen einer Operation so wenig sichtbar wie möglich zu gestalten, werden modernste Methoden der plastischen Chirurgie zum Einsatz gebracht. Hämangiome, die den Atemweg spürbar einengen, müssen mit endoskopisch gesteuerter Lasertherapie behandelt werden.

Lymphatische Malformationen (LM) sind angeborene Fehlbildungen des Lymphgefäßsystems. Sie können an sehr verschiedenen Stellen des Körpers auftreten: in den Hals- und Gesichtsweichteilen (Lymphangioma colli), im Unterhautgewebe an den Extremitäten oder am Rumpf, in der Brusthöhle, in der Bauchhöhle oder im Knochen.

Oft sind sie bereits bei Geburt sichtbar. Manchmal kommen sie aber erst nach Jahren zum Vorschein, wenn sich oft durch einen Virusinfekt ausgelöst in vorhandenen Zysten vermehrt Flüssigkeit bildet und das Gewebe anschwillt.

Lymphangiome können kleine und große Zysten beinhalten, die keinen normalen Anschluß an das gesunde Lymphsystem haben. Wir sprechen deshalb von mikro- und makrocystischen Lymphangiomen.

Selten sind Lymphangiome so abgegrenzt, dass man sie operativ komplett entfernen kann. Häufig verbleiben trotz Therapie Areale mit kleinsten Zysten, die im Verlauf wieder an Volumen zunehmen können und dann ein Rezidiv vortäuschen, obwohl Verbliebenes einfach größer geworden ist.

Zur Behandlung stehen verschiedene Verfahren zur Verfügung, die einzeln oder in Kombination angewendet werden:

• Operative Resektion: hierbei wird nach Eröffnung der Haut das Lymphangiom entweder komplett oder teilweise entfernt. Meist gelingt nur eine Teilentfernung, da ein zu radikales Vorgehen wichtige Strukturen des Körpers gefährden könnte.
• Sklerosierungstherapie: hierbei werden Substanzen wie OK 432 (Picibanil, besteht aus liophylisierten, d.h. inaktiven, Bakterienbestandteilen eines Streptococcus pyogenes), Doxycyclin oder Bleomycin unter sonographischer oder radiologischer Kontrolle in größere Zysten gespritzt. Diese Substanzen lösen eine gewollte Entzündung aus, die zum langsamen Schrumpfen der Zysten führt. Dabei kann es zu vorübergehendem Fieber, Schwellungen und Hautrötungen kommen.
• Bleomycin Elektrosklerotherapie (BEST): hierbei werden kleine Dosen Bleomycin in die LM injiziert und das Gewebe anschließend mit Nadelelektroden unter kurze Stromstöße gesetzt, die zu einer vorübergehenden Öffnung der Zellmembranen führt. Dadurch kann Bleomycin wesentlich leichter in die Zellen gelangen und seine Wirkung entfalten
• Lasertherapie: hierbei wird eine Laserfaser in das Gewebe eingebracht und erhitzt, wobei das Gewebe gezielt durch Erhitzung geschädigt wird. Damit können auch mikrozystische Areale behandelt werden.

Venöse Malformationen (VM) sind angeborene Fehlbildungen des venösen Gefäßsystems. Sie können in der Haut, im Unterhautgewebe, in der Muskulatur und um innere Organe herum auftreten. Diesen falsch gebauten Venen fehlt häufig die Festigkeit normaler Venen, sie weiten sich deshalb mit der Zeit aus (sie dilatieren) und können so wachsende Tumoren vortäuschen. Häufig ist bei Geburt noch nichts zu sehen, manchmal erst nach vielen Jahren macht sich die Venöse Malformation durch Dilatation bemerkbar. Wenn die Haut betroffen ist, so sieht man die Fehlbildung meist sofort. Sitzt die VM z. B. in der Muskulatur eines Beins, so kann sie erst nach Jahren durch Dilatationsschmerzen beim Laufen auffallen. Gerade in diesen Fällen dauert es lange, bis die richtige Diagnose gestellt wird, viele Fehldiagnosen kommen vor. Im Kopf- und Halsbereich kann eine Gesichtshälfte ganz betroffen sein mit Durchsetzung der Haut, Muskulatur und der Schleimhaut der Mundhöhle oder des Rachens. Wird der Kopf gesenkt, so füllen sich die veränderten Venen vermehrt.

Therapie;
Zur Behandlung stehen verschiedene Verfahren zur Verfügung, die einzeln oder in Kombination angewendet werden:

• Sklerosierungstherapie: hierbei werden in Narkose durch unseren Interventionellen Radiologen unter Röntgenkontrolle die Gefäße der VM punktiert, mit Kontrastmittel dargestellt und dann gezielt mit verödenden meist Alkohol-haltigen Substanzen aufgefüllt. Dies führt zu einer sofortigen Schädigung und Verklebung der Gefäße der VM mit nachfolgender Entzündungsreaktion und Schwellung der Umgebung für einige Wochen.
• Bleomycin Elektrosklerotherapie (BEST): hierbei werden kleine Dosen Bleomycin in die VM injiziert und das Gewebe anschließend mit Nadelelektroden unter kurze Stromstöße gesetzt, die zu einer vorübergehenden Öffnung der Zellmembranen führt. Dadurch kann Bleomycin wesentlich leichter in die Zellen gelangen und seine Wirkung entfalten.
• Operative Resektion: hierbei wird die VM operativ entfernt oder zum Teil entfernt je nach Lokalisation. Oft ist ein bis zwei Tage zuvor eine Sklerosierungstherapie erfolgt, um den Blutverlust der Operation zu reduzieren und die Abgrenzung zum gesunden Gewebe zu erleichtern.
• Lasertherapie: hierbei wird eine Laserfaser in die VM eingebracht und diese erhitzt, wobei die VM gezielt geschädigt wird mit ähnlichen Reaktionen wie nach Sklerosierungstherapie. Mit anderen Lasermethoden können Anteile der VM in der Haut und im Unterhautgewebe behandelt und reduziert werden.

Arterio-Venöse Malformationen (AVM) sind angeborene Fehlbildungen des arteriellen und venösen Gefäßsystems zusammen. Während der embryonalen Entwicklung entstehen Kurzschlüsse (Fisteln) zwischen Arterien und Venen, es bildet sich ein Geflecht von kleinsten und kleinen Gefäßen, über die unterschiedlich große Blutmengen fließen. Manchmal ist der Blutfluss über diese Fisteln so stark, dass das Herz mit der Zeit überlastet wird.

Arterio-Venöse Malformationen können an vielen Stellen des Körpers auftreten, die Haut verfärben und Schwellungen, die teilweise pulsieren, verursachen. Gelegentlich kommt es zu Blutungen nach außen bis hin zu lebensbedrohlichen Blutungen.

AVM sind die am schwierigsten zu behandelnden Vasculären Malformationen. Sie neigen zu Rezidiven. Hat man ein Fistelgebiet saniert, so entstehen über Umgehungskreisläufe (Kollaterale) neue Kurzschlüsse. Bei der Behandlung muss man den eigentlichen Herd (Nidus) der Fistelverbindungen verschließen oder beseitigen. Ein Verschluss der zuführenden Gefäße der AVM reicht nicht aus.

Verschiedene Behandlungsverfahren
Zur Behandlung stehen verschiedene Verfahren zur Verfügung, die einzeln oder in Kombination angewendet werden:

• Embolisierung: hierbei wird durch den Interventionellen Radiologen in Narkose unter Röntgenkontrolle mit Hilfe von in das arterielle System eingeschobenen Kathetern die AVM mit Kontrastmitteln dargestellt und dann versucht, möglichst den Nidus mit Medikamenten oder winzigen Spiralen oder Partikeln zu verschließen. Ein Verschluss nur der zuführenden Gefäße reicht nicht aus, da sich sofort Umgehungskreisläufe bilden.
• Operative Resektion: hierbei werden nach Eröffnung der Haut die meistens durch Embolisierung vorbehandelten Anteile der AVM operativ entfernt oder teilentfernt. Gerade im Kopf- und Halsbereich ist eine komplette Entfernung nicht immer möglich.
• Laserbehandlungen spielen eine geringe Rolle im Fall einer AVM. Manchmal werden verbliebene Gefäße der Haut und des Unterhautgewebes behandelt.

Das Feuermal ist bei Geburt vorhanden als zunächst hellrote und später dunkler rote Färbung der Haut im Gesicht oder anderen Stellen des Körpers. Es nimmt in der Flächenausdehnung nicht zu. Man muss es vom „Storchenbiss“ (Naevus flammeus simplex) unterscheiden.Die Haut selbst ist normal angelegt, die Dichte der sympathischen Nervenfasern ist aber geringer. Diese sorgen dafür im Normalfall dafür, dass die vorhandenen kleinsten Gefäße, die Kapillaren, eng gestellt werden. Funktioniert das nur eingeschränkt, so bleiben die Kapillaren in der Haut weit und blutgefüllt, die Haut bleibt ständig „schamrot“.

Manche Feuermale im Gesicht können auf ein Sturge-Weber-Syndrom hinweisen zusätzlich zu Glaukomen (erhöhter Augeninndruck) und Gefäßfehlbildungen an den Hirnhäuten oder im Gehirn..

Einige Betroffene können im Jugendlichen- und Erwachsenenalter zusätzlich im Bereich der Feuermale eine Gewebsvermehrung (Bindegewebshypertrophie) entwickeln, die zum Teil erhebliche Deformationen wie zum Beispiel einer verdickten Lippe führen können und plastischer Operationen bedürfen zur Volumenreduktion. Die Ursache dieser Bindgewebshypertrophie ist bisher nicht bekannt.

Therapie:
Das Feuermal lässt sich gut mit dem Farbstofflaser (Wellenlänge 595 nm) in Narkose behandeln. Der Laserstrahl hat eine geringe Eindringtiefe, er wird von roten Strukturen gut absorbiert und führt zum Platzen der roten Blutkörperchen und der Kapillaren. Es tritt etwas Blut in die oberste Hautschicht aus und verursacht eine dunkelrot bis blaue Verfärbung, Purpura genannt, die nach ca. zehn Tagen wieder verschwindet. Durch die Verminderung der Zahl der Kapillaren wird die Haut mit der Zeit blasser. Man benötigt vier bis acht Behandlungen in sechs- bis acht-wöchigen Abständen.